杭州2017年4月17日電 /美通社/ -- 日前，杭州市蕭山中區中醫院接診了一位顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者。家住蕭山城廂街道的王女士兩個月前突然發現自己的左下肢麻木無力，不能行走，到蕭山中醫院一檢查，結果卻讓她出乎意料。

全身四肢麻木不能行走，原來是患上了罕見病

兩年前，王女士就開始出現手腳麻木的癥狀了，但是那時候癥狀較輕，也不影響日常生活，她以為是自己工作太累的原因，也沒有當回事，沒有去醫院仔細檢查，直到兩個月前發現自己突然不能走路了，這才開始著急了。

蕭山中醫院骨病、骨腫瘤、脊柱矯形科主任李偉對她進行了一系列檢查，磁共振的結果讓他們大吃一驚。原來，導致王女士不能行走的罪魁禍首是顱底凹陷癥合并chiari畸形Ⅱ型伴頸髓空洞、枕頸融合、頸2椎弓根高弓畸形等多種因先天發育不全而導致的畸形。

李主任介紹說，顱底凹陷癥是臨床上常見的神經系統發育異常性疾病，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形，樞椎齒狀處高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀。對于偶然發現的無癥狀者，一般不需要治療，但一旦顱底骨組織壓迫到延髓，出現麻木、行走困難、癱瘓等癥狀時則需經過手術治療，來解除神經組織的壓迫，從而恢復腦脊液循環的通路。“但是，像王女士這樣顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者，我們還是第一次碰到，文獻上也少有報道。”

醫生扮演“航天專家”，精準對接，三小時摘除隱患

針對王女士這一極其罕見的病例，蕭山中醫院院長、脊柱外科專家全仁夫十分重視，召集專家對王女士的病情進行了詳細分析和討論。“這就像一顆定時炸彈。”醫生們分析，病人的頸椎畸形十分嚴重，已經壓迫了脊髓，所以才會出現不能行走和四肢麻木等癥狀，如果壓迫繼續加重，損傷到腦干，她隨時都可能有生命危險。要拆除這個隨時會被引爆的“炸彈”，唯一的方法就是手術。

“手術的第一步是要對患者畸形的頸2椎弓根進行固定。但是她的椎弓根因為先天發育畸形，寬度比正常人要狹窄許多，而且她的椎動脈也是畸形的。”李偉說，“椎弓根的空間大小和手術中鋼板固定所需的螺釘差不多，這很難，需要精準對接。”在這么有限的空間內要將螺釘精準無誤地放入，李偉把這一技術形容成航天器的對接，“稍有偏差，就會碰到延髓或者椎動脈，造成二次傷害，甚至導致腦干損傷，那后果就不堪設想了。”這是擺在醫生面前的較大障礙，也是決定手術是否能成功的關鍵。底氣來源于深厚的功底，技術得益于熟能生巧的磨練。2月20日，這臺猶似航天器在太空中對接般的手術，完美演繹了這份自信。枕骨大孔順利擴大，頸1、2椎弓根螺釘精確固定，髂骨順利植入，畸形的頸椎得到了矯正，手術非常成功。兩周后，王女士四肢麻木癥狀明顯好轉，而且居然像正常人一樣可以下地走路了。”當時醫生告訴我得了一個很怪很少見的病，我都以為這輩子完了，沒想到醫生技術這么好，我還能下地走路。”相比之前的絕望，王女士有說不出的激動和高興。

醫生提醒：一旦發現必須做到定期檢查

那么，為什么王女士這個先天性疾病到四十多歲才開始發作呢？李偉揭曉了答案。先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現神經系統癥狀，如四肢麻木、四肢運動及感覺障礙等。這是因為患者通常在二三十歲以后，隨著年齡增長，椎間關節退變及韌帶松弛，逐漸發展而引起癥狀。所以，一旦檢查發現患有顱底凹陷癥就應定期隨診，如出現有神經壓迫癥狀的患者則必須及早進行手術治療。