德國殷格翰2019年3月20日 /美通社/ -- 2019年3月18日(ri)，勃林格(ge)殷格(ge)翰(han)已向美國食品藥品管理局(ju)（FDA）及(ji)歐(ou)洲(zhou)藥品管理局(ju)（EMA）遞交(jiao)了尼達尼布(bu)用于(yu)系統(tong)性硬化(hua)癥相關間質性肺疾病（SSc-ILD）的注(zhu)冊申請。尼達尼布(bu)作為一種抗纖維化(hua)藥物，已在全球70多(duo)個國家(jia)及(ji)地區獲(huo)批用于(yu)治療特發性肺纖維化(hua)（IPF）。
系統性硬化癥又稱硬皮病，是一種罕見的以全身結締組織增厚和瘢痕化為特征的疾病。[1],[2]該疾病可引發皮膚、肺部（間質性肺疾病）、心臟和腎臟的瘢痕，從而導致患者身體的衰弱，并可能危及生命。[1],[2]約25%的患者在確診后三年內會出現明顯的肺部受累。[3]肺部受累是系統性硬化癥患者死亡的主要原因。[1]
勃(bo)林格(ge)(ge)殷格(ge)(ge)翰呼吸醫學副主管Susanne Stowasser博士說道：“系(xi)統性硬化(hua)癥相關(guan)的間質(zhi)性肺(fei)(fei)疾病對(dui)患(huan)者具有致命性的影響(xiang) -- 而受其影響(xiang)者通常為(wei)處(chu)于黃金年齡的女性。肺(fei)(fei)纖維(wei)化(hua)是導致系(xi)統性硬化(hua)癥患(huan)者死亡的重要驅動因(yin)素，目前尚無(wu)針對(dui)系(xi)統性硬化(hua)癥相關(guan)間質(zhi)性肺(fei)(fei)疾病的藥(yao)物獲批(pi)。勃(bo)林格(ge)(ge)殷格(ge)(ge)翰朝著為(wei)此(ci)類罕見病患(huan)者提供(gong)潛(qian)在獲批(pi)治療(liao)方案(an)又邁進(jin)了(le)一步，對(dui)此(ci)我們感(gan)到非常高興。”
勃(bo)林格殷格翰一直致力于改善肺纖維化患者的(de)生活，尤其是(shi)那些具有巨(ju)大的(de)未被滿足(zu)的(de)醫療需求的(de)罕見病患者。此次向監管部門遞交申請就是(shi)該(gai)努力的(de)一部分(fen)。
關(guan)于尼(ni)達尼(ni)布用于系統性(xing)硬化癥(zheng)相關(guan)間質性(xing)肺疾(ji)病（SSc-ILD）的臨床研究結果將于今年美國(guo)胸(xiong)科學(xue)(xue)會大會（5月17日(ri)(ri)-22日(ri)(ri)）期(qi)間與(yu)科學(xue)(xue)界(jie)分享。
References
1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Published online April 13, 2017 . Last accessed March 2019.
3. McNearney TA, Reveille JD, Fischbach M, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318–326.
4. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) Last accessed March 2019.
5. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: . Last accessed March 2019.
